Синдром на Ehlers Danlos, заболяване, което прави ставите твърде гъвкави

Човешкото тяло се състои от различни видове тъкани, една от които е съединителна тъкан. Както подсказва името, тази тъкан служи за свързване, поддържане и задържане на кожата, сухожилията, сухожилията, вътрешните органи и костите заедно. Е, тази важна тъкан може да има разстройство, известно като синдром на Ehlers Danlos (EDS). Любопитни ли сте за това заболяване? Хайде, разберете обяснението в следния преглед.

Синдромът на Ehlers Danlos е нарушение на съединителната тъкан в тялото

Синдромът на Ehlers Danlos е рядко заболяване, което засяга съединителната тъкан в тялото. Особено в кожата, ставите и стените на кръвоносните съдове. Тази тъкан се състои от смес от клетки, влакна, протеин, известен като колаген, и други вещества, които осигуряват здравина и еластичност на структурите в тялото. Нарушаването на съединителната тъкан поради генетични нарушения причинява тъканната функция да не е оптимална.

Хората с този синдром обикновено имат прекалено гъвкави стави и лесно чуплива кожа. Когато тялото е наранено и се нуждае от шевове, кожата често се разкъсва, защото не е достатъчно здрава, за да я задържи.

В много случаи синдромът на EDS може да се прояви в семейства. Това заболяване обаче може да възникне и без да се наследява. Тоест, има генен дефект, който образува колаген, така че образуваната съединителна тъкан става несъвършена. Според Генетиката на Националната библиотека по медицина, синдромът на EDS е доста рядко заболяване, засягащо 1 на 5000 души по света.

Какви са симптомите на синдрома на EDS?

Синдромът на EDS има различни видове и симптоми, в зависимост от това коя част от съединителната тъкан е засегната. Ето най -често срещаните видове синдром на EDS и симптомите, които ги включват.

1. Хипермобилност на EDS

Хипермобилността на EDS (hEDS) е EDS, която атакува и засяга ставите. Симптомите на хипермобилност Синдромът на Ehlers danlos са:

  • Лесно се размества поради разхлабени и нестабилни стави
  • Тялото е много гъвкаво извън нормалните граници
  • Често усещате болка и натиск в ставите
  • Силна умора на тялото
  • Лесно натъртване на кожата
  • Имате храносмилателни разстройства като киселинен рефлукс или запек
  • Замаяност и повишена сърдечна честота при изправяне
  • Проблеми с контрола на пикочния мехур; винаги искам да пикая

2. Класически EDS

Класическият EDS (cEDS) е EDS, който засяга много кожата и причинява симптоми като:

  • Тялото е много гъвкаво извън нормалните граници
  • Лесно се размества поради разхлабени и нестабилни стави
  • Еластична кожа
  • Кожата е крехка, особено по челото, коленете, лактите и пищялите
  • Кожата е мека и лесно се натъртва
  • Заздравяването на раните отнема повече време и оставя доста големи белези
  • Херния

3. Съдови EDS

Съдовата EDS (vEDS) е най -редкият вид EDS и се счита за най -сериозния. Тъй като това състояние засяга кръвоносните съдове и вътрешните органи, които по всяко време могат да причинят кървене и да бъдат животозастрашаващи. Симптомите на съдовия синдром на Ehlers Danlos са:

  • Лесно натъртване на кожата
  • Вижда се тънка кожа и малки кръвоносни съдове, особено в горната част на гърдите и краката
  • Чупливи кръвоносни съдове, които могат да се подуят и разкъсат, което води до сериозно вътрешно кървене
  • Проблеми с органи, като скъсано черво или матка или падане на органа от правилното му положение
  • Трудно се възстановява от рани
  • Много гъвкави пръсти, тънък нос и устни, големи очи и по -малки уши

4. Кифосколиотични EDS

Kyphoscoliotic EDS сериозно засяга костите, симптомите включват:

  • Извит гръбначен стълб, започващ в ранна детска възраст и често се влошава през юношеството
  • Тялото е много гъвкаво извън нормалните граници
  • Лесно се размества поради разхлабени и нестабилни стави
  • Слаби мускули от детството (хипотония), което причинява забавяне на способността за седене, ходене или затруднено ходене
  • Еластична кожа, усеща мекота и лесно се натъртва

Как да лекуваме синдрома на EDS?

За да получи правилна диагноза на това заболяване, пациентът трябва да премине редица медицински тестове, като генетични тестове, биопсия на кожата (проверки за аномалии в колагена), ехокардиограма (за да се знае състоянието на сърцето и неговите кръвоносни съдове), кръв тестове и ДНК тестове.

За да се лекува синдром на EDS, пациентът трябва да следва лечението според препоръките на лекаря. Настоящите лечения за синдрома на EDS включват:

  • Физикална терапия за поддържане на стабилността на ставите и мускулите
  • Хирургични процедури за възстановяване на увредени стави
  • Вземете лекарства за облекчаване на болката

Междувременно, за да предпазят тялото от риск от нараняване, пациентите трябва да избягват тежки дейности. Като избягване на контактни спортове (физически контакт с противници, например футбол) или повдигане на тежки предмети. След това се грижете за кожата, като използвате слънцезащитни продукти и изберете сапун, който е нежен към кожата.