chooseyourself.me

Представяли ли сте си, ако сърцето ви бие извън гърдите? Разбира се, това би звучало страшно. Причината е, че можете да почувствате сърдечния ритъм само когато натиснете гърдите. Е, има едно разстройство, което кара сърцето да бие извън тялото, така че да може да се види ясно как действителното сърце бие. Това разстройство се нарича Пенталогия на Кантрел . И така, как може да се случи това?

Запознайте се пенталогията на Кантрел , когато сърцето бие извън гърдите

Пенталогия на Кантрел Това е много рядко и сложно заболяване. При нормални условия сърцето се намира зад гръдната кухина, която е защитена от ребрата. Това нарушение обаче кара сърцето на пациента да бъде точно под кожата, или сърцето като цяло, или само частично извън гръдната рамка.

Терминът „пента“ от гръцки означава „пет“ означава, че това разстройство включва пет комбинации от вродени дефекти, които могат да включват гръдната кост (гръдната кост), диафрагмата, тънката мембрана, която огражда сърцето (перикарда), коремната стена и сърцето себе си. Въпреки това, повечето бебета с това разстройство не винаги имат всичките пет дефекта, т.нар пенталогията на Кантрел непълна.

Според Националната организация за редки разстройства (NORD), това заболяване засяга само около пет бебета на милион живородени. За съжаление, бебетата, родени с това състояние, често не оцеляват дълго. Проучване от 2008 г. установи, че от 58 бебета с пенталогията на Кантрел , 64 процента или 34 бебета са починали няколко дни след раждането. В повечето случаи състоянието е фатално без операция за коригиране на вродения дефект.

Знаци и симптоми пенталогията на Кантрел

Специфични симптоми и тежест пенталогията на Кантрел може да варира за всеки пациент. Някои бебета могат да имат леки дефекти с непълни видове аномалии. Най -тежките признаци и форми на това разстройство обаче са, когато бебето има ектопия кордис и омфалоцеле.

Ectopia cordis е тежко състояние, при което цялото или част от сърцето е извън гръдната кухина. Докато омфалоцеле е разстройство на коремната стена, което кара част от червата на бебето и други коремни органи да излизат през пъпа. Всъщност червата и органите в нормален корем трябва да бъдат покрити от тънка мембрана на стомаха (перитонеум).

Освен че изпитват аномалии на сърдечния ритъм извън гръдната рамка, страдащите пенталогията на Кантрел също имат потенциал да изпитат няколко други нарушения, като забавяне на белодробната функция, затруднено дишане, емболия и нарушена сърдечна функция. В допълнение, бебета с пенталогията на Кантрел риск от развитие на по -обширна вътрешна инфекция на коремната кухина.

Разум пенталогията на Кантрел

Причината за този анормален сърдечен ритъм извън тялото не е известна със сигурност. Една теория обаче предполага, че тази аномалия може да възникне поради проблеми в развитието на ембрионалната тъкан в началото на бременността, което е около 14 до 18 дни след зачеването. Междувременно някои изследователи съобщават, че генетичните нарушения играят роля в развитието на това разстройство, въпреки че все още са необходими допълнителни изследвания.

Как да се диагностицира пенталогията на Кантрел ?

Диагностика пенталогията на Кантрел могат да бъдат открити от първия триместър чрез ултразвуково изследване. Вътрематочната диагноза на тази пенталогия не е възможна преди 12 -та гестационна седмица, тъй като хернията на червата от корема е нормално явление при развиващия се плод. Междувременно аномалиите на коремната стена на плода, които обикновено се появяват след 12 -та седмица, са омфалоцеле, пенталогията на Кантрел и гастрошизис.

Ехокардиографското изследване обикновено се извършва и за оценка на състоянието на сърцето на плода чрез използване на звукови вълни, които произвеждат изображения на сърцето. В допълнение, използването на ЯМР ( магнитен резонанс ) за оценка на степента на определени аномалии на коремната стена и увреждане на перикарда.

Може ли да се лекува това разстройство?

Лечение пенталогията на Кантрел се извършва в зависимост от специфичните симптоми, наблюдавани при всеки пациент, включително размера и вида на аномалията в коремната стена, сърдечните аномалии и някои видове ектопия. Обичайното лечение е хирургическа интервенция на сърцето, диафрагмата и други аномалии, открити в тялото на пациента.

Хирургичната процедура, която трябва да се извърши веднага след раждането, е възстановяване на омфалоцеле. В тежки случаи някои лекари препоръчват ранна операция веднага след раждането, за да се разделят перитонеалната (коремна) и перикардната (сърдечната кухина) кухина. След това се опита втори етап на операция за възстановяване на положението на сърцето в гръдната кухина.

Замайване след като станете родител?

Елате в родителската общност и намерете истории от други родители. Не си сам!