Аритмогенна дясно -вентрикуларна дисплазия: симптоми, причини и лечение

Сърцето е жизненоважен орган, чиято функция е да изпомпва кръв през цялата кръв. Тази сърдечна функция може да бъде нарушена поради състояние, като например слабо сърце или това, което знаете като кардиомиопатия. Е, има много видове слаби сърдечни заболявания, един от които е аритмогенна дисплазия на дясната камера. Искате ли да знаете повече за това сърдечно заболяване? Вижте пълния преглед по -долу.

Определение на аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Аритмогенна дяснокамерна дисплазия или аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия/аритмогенна дяснокамерна дисплазия (ARVD) е едно от редките слаби сърдечни състояния. Това състояние показва нарушение в миокарда, който е стената на сърдечния мускул. С течение на времето този миокард може да бъде повреден и да причини неравномерен сърдечен ритъм (аритмия).

В допълнение, хората със сърдечни заболявания като това са изложени на висок риск от внезапна смърт, особено по време на тежки упражнения. ARVD може да бъде причина за внезапен сърдечен арест при млади спортисти.

Колко често е това състояние?

Слабото сърдечно заболяване е вид кардиомиопатия, която е доста рядка в сравнение с разширена кардиомиопатия или рестриктивна кардиомиопатия. Това състояние обикновено засяга тийнейджъри или млади хора.

Хората, диагностицирани с това заболяване, трябва да преминат лечение възможно най -скоро. Причината, миокардът се уврежда сериозно в напреднал стадий, това заболяване може да причини сърдечна недостатъчност, а именно сърцето не успява да изпомпва кръв.

Признаци и симптоми на аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Ранното развитие на болестта понякога не предизвиква симптоми. Обикновено симптомите се появяват, когато сърдечната функция започне да намалява. По -долу са признаци и симптоми на рядка кардиомиопатия, цитирани от уебсайта на Johns Hopkins Medicine.

  • аритмия. Състояния, които причиняват неравномерен сърдечен ритъм, като ускорен сърдечен ритъм, пропускане на сърдечния ритъм, сърцебиене или усещане за удари в сърцето.
  • Преждевременни камерни контракции. Това състояние показва допълнителен сърдечен ритъм, който възниква при стартиране на електрически сигнал във вентрикулите.
  • Вентрикуларна тахикардия. Поредица от ускорени сърдечни удари, произхождащи от вентрикулите. Тя може да продължи само няколко удара или да продължи и да причини животозастрашаващи аритмии. Вентрикуларната тахикардия може да причини слабост, гадене, повръщане и замаяност и бързо сърцебиене.
  • Губя съзнание. Хората с това рядко слабо сърдечно състояние могат да загубят съзнание внезапно.
  • Сърдечна недостатъчност. Рядко, но може да се появи дясна сърдечна недостатъчност, която причинява симптоми на слабост, подуване на стъпалата и глезените (периферен оток), натрупване на течности в корема (асцит) и симптоми на аритмии.
  • Внезапен сърдечен арест. При някои пациенти първият признак на ARVD е сърдечен арест, при който сърцето спира да бие и изпомпва кръв към всички органи на тялото. Сърдечният арест може да доведе до смърт, ако не се лекува в рамките на минути.

Кога трябва да посетите лекар?

Всеки е много вероятно да изпита симптоми на слабо сърдечно заболяване са различни. Има и такива, които изпитват различни симптоми и може да не бъдат споменати по -горе.

Трябва да посетите лекар незабавно, ако получите горните симптоми. Ако сте припаднали, потърсете незабавна болнична помощ, за да можете да получите лечение по -бързо.

Причини за аритмогенна дисплазия на дясната камера

Причината за това слабо сърдечно заболяване е мутация на няколко десмозомни гена. Този ген служи за предоставяне на команда за изграждане на структурни компоненти на клетките, наречени десмозоми. Десмозомите свързват клетките на сърдечния мускул една с друга, придават сила на миокарда и играят роля в осигуряването на еластичност между околните клетки.

Мутациите (промените) в десмозомния ген увреждат десмозомната функция. Без нормални десмозоми, клетките на миокарда се отделят една от друга и умират, особено когато сърдечният мускул е под стрес, например по време на тежки физически натоварвания.

Тези промени засягат предимно миокарда, обграждащ дясната камера, една от двете долни камери на сърцето. Повреденият миокард постепенно се заменя с мастна и белезна тъкан.

Тъй като тази анормална тъкан се натрупва, стените на дясната камера се разтягат и пречат на сърцето да изпомпва ефективно кръвта. Тези промени също пречат на електрическите сигнали, които контролират сърдечния ритъм, което може да причини аритмии.

В редки случаи мутациите в недесмозомните гени също могат да причинят ARVD. Тези гени имат разнообразни функции, включително клетъчно сигнализиране, осигуряване на структура и стабилност на сърдечните мускулни клетки и подпомагане на поддържането на нормален сърдечен ритъм.

Изследователите в момента провеждат по-нататъшни изследвания, за да определят как мутациите в недесмозомните гени могат да причинят ARVD.

Генните мутации се откриват при около 60 % от хората с ARVD. Най -честата мутация в десмозомния ген се нарича PKP2. При хора без идентифицирана мутация причината за разстройството е неизвестна.

Възможно е обаче това състояние да е свързано с аномалии в дясната камера на сърцето или миокардит, който е възпаление на сърдечния мускул.

Рискови фактори за аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Доказано е, че фамилната анамнеза е рисков фактор за развитието на болестта, въпреки че не всеки с болестта има фамилна анамнеза за състоянието. Процентът на риска поради фамилна анамнеза е 30-50%.

Поради това се препоръчва всички членове на семейството от първа и втора степен, а именно родители, братя и сестри, деца, внуци, чичовци, лели, племенници, племенници да преминат преглед, ако някой от тях има кардиомиопатия.

В допълнение, този модел на наследяване на сърдечно заболяване също може да бъде автосмално рецесивен, а именно болест на Наксос. Заболяването, което протича в това семейство, се характеризира с удебеляване на външния слой на кожата на дланите и ходилата (хиперкератоза) и гъста коса като вълна. Хората с това заболяване са изложени на риск от развитие на слабо сърце по -късно в живота.

Диагностика и лечение на аритмогенна дяснокамерна дисплазия

Предоставената информация не замества медицински съвет. ВИНАГИ се консултирайте с Вашия лекар.

Диагнозата на това рядко инвалидизиращо сърдечно заболяване се основава на задоволяване на определен набор от критерии, включително:

  • аномалия в резултатите от ЕКГ,
  • пациентът има аритмия
  • има структурни аномалии и тъканни характеристики, както и
  • фамилна история и генетика.

Изследването завършва със състоянието на анормална функция на дясната камера и наличие на мастни или фиброзни мастни инфилтрати от десния вентрикуларен сърдечен мускул (миокард). Всички тези резултати са получени от поредица медицински тестове, включително ЕКГ, включваща ЕКГ стрес тест, КТ на сърцето и ЯМР на сърцето.

Какви са начините за лечение аритмогенна дисплазия на дясната камера?

Възможностите за лечение варират в зависимост от пациента и се основават на резултатите от сърдечния тест на пациента, медицинската история и наличието или отсъствието на генетични мутации. Повече подробности, нека обсъдим лечението едно по едно.

а. Приемат лекарства

Лекарства, като сотолол или амиодарон, могат да се използват за намаляване на броя на епизодите и тежестта на аритмията. Тези лекарства за сърдечни заболявания могат да променят електричеството на сърцето пряко или косвено, като блокират ефектите на адреналина или увеличават притока на кръв към сърцето. Пациентите с камерна тахикардия могат да бъдат предписани и бета -блокери в допълнение към антиаритмичните лекарства.

АСЕ-инхибиторите също могат да помогнат за намаляване на натоварването на сърцето и да предотвратят сърдечна недостатъчност. Моля, обърнете внимание, че всички лекарства могат да причинят странични ефекти, затова се консултирайте с Вашия лекар, преди да ги използвате.

б. Поставяне на имплантируем кардиоверторен дефибрилатор (ICD)

В допълнение към приемането на лекарства, Вашият лекар може също да препоръча имплантируем кардиоверторен дефибрилатор като лечение за кардиомиопатия. Това устройство функционира за наблюдение на сърдечната честота и автоматично изпраща малки електрически удари към сърцето, ако сърдечният ритъм е неравномерен. Това може да причини моментен дискомфорт, който някои пациенти описват като „ритници в гърдите“.

ICD може да функционира и като пейсмейкър и може да обработва бавни или бързи ритми. Пациентите трябва да се преглеждат на всеки три до шест месеца и може да се наложи да бъдат заменени на всеки четири до шест години.

° С. Катетърна аблация

Тогава слабото сърдечно заболяване може да се лекува и с катетърна аблация. Това лечение може да помогне за намаляване на нуждата от ICD терапия.

Това лечение използва топлинна или студена енергия за блокиране на анормални електрически сигнали, така че сърдечната честота да се върне към нормалното. Сърдечната аблация най -често се извършва с помощта на тънка, гъвкава тръба, наречена катетър, който се вкарва през вена или артерия.

Лечение на аритмогенна дисплазия на дясната камера в домашни условия

В допълнение към лечението от лекари и болници, пациентите със слаби сърдечни заболявания наистина трябва да променят начина си на живот според състоянието си.

Това включва здравословна диета, която е полезна за сърцето, достатъчно сън, ограничаване на определени дейности като упражнения и управление на стреса. По този начин ефективността на лекарското лечение ще бъде по -добра при овладяване на симптомите.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found