chooseyourself.me

Чували ли сте за болест на момчетата с мехурчета? Може да звучи като марка за дъвка без думата „болест“. Трябва обаче да знаете, че това е едно от наименованията на заболявания на имунната система и може да застраши живота на страдащия. Вижте следните рецензии за болестта на момчетата с мехурчета.

Какво е болест на момчетата с мехурчета?

Това заболяване всъщност носи името Тежък комбиниран имунодефицит (SCID). Той представлява група от редки и фатални вродени дефекти в резултат на прекалено слаб или липсващ отговор на имунната система в организма.

Това заболяване обаче е по -известно като болест на момчетата с мехурчета, тъй като се проявява при бебета. При раждането бебето трябва да прекара живота си в изолация без микроби (стерилни мехурчета).

Това заболяване възниква, защото имунната система не може да защити тялото от вирусни, бактериални и гъбични инфекции. Без функционална имунна система пациентите с SCID са податливи на повтарящи се инфекции, като пневмония, менингит и варицела. Пациентите могат да умрат дори на възраст от една до две години, ако не получат подходящо лечение.

Причини за болест на момчетата с мехурчета

Причината за SCID зависи от различни генетични състояния. Ето четири причини за SCID, а именно:

• Докладвайки от NCBI, половината от случаите на SCID се наследяват от Х -хромозомата на майката. Тези хромозоми са повредени, като по този начин предотвратяват развитието на Т-лимфоцити, които играят роля в активирането и регулирането на други клетки в имунната система.
• Дефицитът на ензима аденозин дезаминаза (ADA) причинява лимфоидни клетки да не узряват правилно, което прави имунната система по -ниска от нормалните нива и става много слаба. Този ензим е необходим на тялото, за да се отърве от токсините в тялото. Без този ензим токсините могат да се разпространяват и да убиват лимфоцитите.
• Дефицит на нуклеозиди на пурин фосфорилаза, който също е резултат от проблем с ензима ADA, който се характеризира с неврологични нарушения.
• Липса на молекули МНС клас II, които са специални протеини, открити на повърхността на клетките и играят важна роля в трансплантацията на костен мозък. Това води до нарушаване на имунната система.

Симптоми на болест на момче с мехурчета

Съобщавайки от Medicine Net, обикновено бебетата на три месеца са склонни да получат млечница или обрив от пелени, които не се лекуват. Възможно е също така състоянието да продължи да отслабва поради хронична диария, така че бебето може да спре да расте и да отслабне. Някои деца развиват други тежки заболявания като пневмония, хепатит, до кръвно отравяне.

Вирусът, който е безвреден при нормални бебета, може да бъде много опасен при кърмачета с SCID. Например вируси Varicella zoster причини за варицела, които могат да предизвикат тежки инфекции в белите дробове и мозъка при кърмачета с SCID.

Лечение на болест на момчетата с мехурчета

Съобщава се от WebMD, д -р. Ewelina Mamcarz, водещ изследовател и член на Отдела за трансплантация на костен мозък в St. Детската изследователска болница Jude казва, че след десетилетия изследванията започват да намират лек за болестта. Шест от седемте бебета, които са били лекувани с генна терапия в продължение на четири до шест седмици, вече са извън болницата амбулаторно. Има само едно бебе, което все още чака процеса на изграждане на имунната си система.

Тази генна терапия дава приоритет на излекуването на увредената X хромозома. Досегашните констатации показват, че този ефект ще продължи цял живот, така че лечението е достатъчно да се прави веднъж, а не многократно. Тази терапия се извършва с помощта на вируса на ХИВ, който е модифициран да носи нов генетичен материал, който ще промени повредения генетичен състав на гръбначния мозък.

Само това обаче не е достатъчно. За да подготви гръбначния мозък за генетични промени, на бебето се дава химиотерапевтично лекарство бусулфан. Администрирането на химиотерапевтични лекарства се извършва с помощта на инфузионно устройство, което се регулира от компютър, така че правилното дозиране е само за подготовка за въвеждането на генетични промени и нищо повече.

Досега изследователите все още наблюдават тези бебета, за да видят дали те остават стабилни и не изпитват странични ефекти от лечението. Изследователите също искат да знаят как тялото на бебето реагира на имунизацията. Въпреки това, в досегашните констатации изследователите са доста оптимистични, че това лечение дава постоянни резултати.

Замайване след като станете родител?

Елате в родителската общност и намерете истории от други родители. Не си сам!